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淋巴管肌瘤病關愛日 | 專挑女性下手的罕見惡性腫瘤
發(fā)布時間：2025-06-01 發(fā)布者 ： 瀏覽：148次
2025年6月1 日是第75個國際兒童節(jié)，也是第15個國際淋巴管肌瘤病關愛日，對于大家而言，6月1日，大家關注更多的可能是，這個是個兒童的節(jié)日。然而對與我們健康息息相關的節(jié)日，即國際淋巴管肌瘤病關愛日卻鮮為人知。
淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤?。?/span>LAM）是一種罕見病，幾乎所有的病例均發(fā)生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30～40歲。LAM主要累及肺臟，典型表現(xiàn)為彌漫性囊性改變，嚴重影響患者肺功能，而尚缺乏有效的治療方法。
一分鐘科普淋巴管肌瘤病
1.淋巴管肌瘤病為什么是罕見??？
發(fā)病率很低，大約四十萬分之一（1/400,000）。
2.這個病會危及生命嗎？
會，一旦發(fā)病可能直接致命。
3.這個病的常見癥狀有哪些？
反復氣胸、胸腔腹腔積水、持續(xù)咳嗽、胸痛、氣喘、呼吸衰竭。
4..這個病會被誤診嗎？
非常容易誤診。漏診誤診率高達90%。
5.這個病能治愈嗎？
目前不能。
6.發(fā)病前有什么征兆嗎？
通常會突發(fā)呼吸困難（氣喘）。所以如果女性一旦突發(fā)氣喘，最好做進一步檢查。
7.據(jù)說患者全是女性？為什么？
該病與雌激素相關，患者全是女性，并以年輕女性居多。
8.疾病對女性患者有什么特別的影響，比如生育？
妊娠可能直接導致病情惡化而危及生命。
9.這個病的患者從外形上有什么特點嗎？
沒有。外觀上和健康人群沒有任何區(qū)別，LAM是隱形障礙。
11.重癥患者會是什么樣的生活狀態(tài)？
需要24小時戴著氧氣生活，借助輪椅行走。
12.這個疾病會傳染嗎？
不會傳染，LAM 屬于非傳染性疾病。
13.這個病會遺傳給下一代嗎？
不會。LAM是非遺傳性疾病。
臨床表現(xiàn)
· 呼吸困難。隨病情的發(fā)展呈進行性加重，導致呼吸衰竭。
· 反復自發(fā)性氣胸?？杀憩F(xiàn)為單側和雙側，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。
· 干咳、胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘息。
· 肺外癥狀有乳糜尿、乳糜心包積液、乳糜胸水、乳糜腹水。
· 部分患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、腦膜瘤。
· 肺功能改變：阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
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以上癥狀多與哮喘、支氣管炎等疾病相似，容易因認知不足而延誤治療。需要提高警惕，平時注意留心觀察自己的身體情況。如果確診了淋巴管肌瘤病，就要及時采取治療方法，否則可能會危害到患者的生命健康，遺憾的是，這個疾病目前尚無有效的根治辦法。目前用藥主要為控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進展。希望患者朋友都能通過全面的評估和積極的治療，延長自己的生命，提高生活質量。期待未來會有越來越多藥物的研發(fā)和治療手段的更新，讓治愈成為可能。
