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淋巴管肌瘤病關(guān)愛(ài)日 | 專挑女性下手的罕見(jiàn)惡性腫瘤
發(fā)布時(shí)間：2025-06-01 發(fā)布者 ： 瀏覽：149次
2025年6月1 日是第75個(gè)國(guó)際兒童節(jié)，也是第15個(gè)國(guó)際淋巴管肌瘤病關(guān)愛(ài)日，對(duì)于大家而言，6月1日，大家關(guān)注更多的可能是，這個(gè)是個(gè)兒童的節(jié)日。然而對(duì)與我們健康息息相關(guān)的節(jié)日，即國(guó)際淋巴管肌瘤病關(guān)愛(ài)日卻鮮為人知。
淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病（LAM）是一種罕見(jiàn)病，幾乎所有的病例均發(fā)生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30～40歲。LAM主要累及肺臟，典型表現(xiàn)為彌漫性囊性改變，嚴(yán)重影響患者肺功能，而尚缺乏有效的治療方法。
一分鐘科普淋巴管肌瘤病
1.淋巴管肌瘤病為什么是罕見(jiàn)?。?/span>
發(fā)病率很低，大約四十萬(wàn)分之一（1/400,000）。
2.這個(gè)病會(huì)危及生命嗎？
會(huì)，一旦發(fā)病可能直接致命。
3.這個(gè)病的常見(jiàn)癥狀有哪些？
反復(fù)氣胸、胸腔腹腔積水、持續(xù)咳嗽、胸痛、氣喘、呼吸衰竭。
4..這個(gè)病會(huì)被誤診嗎？
非常容易誤診。漏診誤診率高達(dá)90%。
5.這個(gè)病能治愈嗎？
目前不能。
6.發(fā)病前有什么征兆嗎？
通常會(huì)突發(fā)呼吸困難（氣喘）。所以如果女性一旦突發(fā)氣喘，最好做進(jìn)一步檢查。
7.據(jù)說(shuō)患者全是女性？為什么？
該病與雌激素相關(guān)，患者全是女性，并以年輕女性居多。
8.疾病對(duì)女性患者有什么特別的影響，比如生育？
妊娠可能直接導(dǎo)致病情惡化而危及生命。
9.這個(gè)病的患者從外形上有什么特點(diǎn)嗎？
沒(méi)有。外觀上和健康人群沒(méi)有任何區(qū)別，LAM是隱形障礙。
11.重癥患者會(huì)是什么樣的生活狀態(tài)？
需要24小時(shí)戴著氧氣生活，借助輪椅行走。
12.這個(gè)疾病會(huì)傳染嗎？
不會(huì)傳染，LAM 屬于非傳染性疾病。
13.這個(gè)病會(huì)遺傳給下一代嗎？
不會(huì)。LAM是非遺傳性疾病。
臨床表現(xiàn)
· 呼吸困難。隨病情的發(fā)展呈進(jìn)行性加重，導(dǎo)致呼吸衰竭。
· 反復(fù)自發(fā)性氣胸?？杀憩F(xiàn)為單側(cè)和雙側(cè)，約95%的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀。
· 干咳、胸痛、胸腔乳糜滲出，痰中帶血和喘息。
· 肺外癥狀有乳糜尿、乳糜心包積液、乳糜胸水、乳糜腹水。
· 部分患者中可發(fā)現(xiàn)子宮纖維瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、腦膜瘤。
· 肺功能改變：阻塞型通氣功能障礙和彌散功能障礙。
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以上癥狀多與哮喘、支氣管炎等疾病相似，容易因認(rèn)知不足而延誤治療。需要提高警惕，平時(shí)注意留心觀察自己的身體情況。如果確診了淋巴管肌瘤病，就要及時(shí)采取治療方法，否則可能會(huì)危害到患者的生命健康，遺憾的是，這個(gè)疾病目前尚無(wú)有效的根治辦法。目前用藥主要為控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。希望患者朋友都能通過(guò)全面的評(píng)估和積極的治療，延長(zhǎng)自己的生命，提高生活質(zhì)量。期待未來(lái)會(huì)有越來(lái)越多藥物的研發(fā)和治療手段的更新，讓治愈成為可能。
